quand un fœtus parasite émerge de la bouche de son jumeau

C’est l’histoire d’un nouveau-né prématuré, né par césarienne à la 32ᵉ semaine de grossesse. Sa mère, âgée de 33 ans, ne présente pas d’antécédent médical particulier, notamment aucune exposition à des agents tératogènes.

Une échographie prénatale réalisée à la 20e semaine de grossesse n’a révélé aucune anomalie. Mais à 27 semaines, elle détecte une masse suspecte au niveau de l’œil gauche du fœtus ainsi qu’une tumeur située dans la cavité buccale. Celle-ci est initialement interprétée comme un possible tératome, c’est-à-dire une formation tumorale bénigne constituée d’une variété de cellules ou de tissus (cheveux, os, dents) par définition étrangers à la région dans laquelle elle est localisée. Une interruption médicale de grossesse est discutée mais la grossesse se poursuit jusqu’à une césarienne programmée.

Le nouveau-né va immédiatement confronter les médecins à une situation d’une extrême rareté : la présence de deux masses fœtiformes. L’une est située dans la région maxillaire, déformant la mâchoire gauche et provoquant le déplacement du globe oculaire vers l’avant (exophtalmie). L’autre, située dans la cavité buccale, obstrue partiellement les voies respiratoires. Il s’avère que cette masse, qui sort littéralement de sa bouche, est un jumeau parasite, ce qu’on appelle un fœtus in fœtu.

Cette pathologie congénitale extrêmement rare (1 cas sur 500 000 naissances) est caractérisée par la présence d’un fœtus qui grandit à l’intérieur de son jumeau. Le fœtus in fœtu se manifeste donc par la présence dans le fœtus d’une masse contenant un autre fœtus, autrement dit un fœtus parasite.

Le fœtus in fœtu résulte d’une anomalie de l’embryogenèse dont l’origine est encore mal comprise. Elle survient lors d’une grossesse gémellaire monozygote, plus précisément d’une grossesse monochorionique-diamniotique où des jumeaux partagent le même placenta mais ont chacun leur sac amniotique.

Le fœtus in fœtu (FIF) renferme habituellement une colonne vertébrale (91 % des cas) avec des membres différenciés (85 %) et des organes autour d’un axe central. Des organes sont souvent présents dans un FIF : système nerveux central, appareil gastro-Intestinal, appareil génito-urinaire.

Chez ce nouveau-né, la masse fœtale est un épignathe – du grec epi (au-dessus) et gnathos (mâchoire) -, terme savant désignant une tumeur faisant saillie par la cavité buccale. En d’autres termes, cet épignathe correspond à une forme oropharyngée de fœtus in fœtu. Ou pour le dire plus simplement, le jumeau parasite est logé dans la bouche de l’autre.

Cette localisation pour un fœtus in fœtu est extrêmement rare car celui-ci est dans la plupart des cas localisé profondément dans la cavité abdominale (en situation rétropéritonéale). Il est parfois localisé dans d’autres sites atypiques, tels qu’à l’intérieur du crâne, dans le scrotum (bourses), la glande surrénale (située au-dessus du rein), le thorax (médiastin), la région du sacrum et du coccyx.

Mais revenons à cet enfant venu au monde dans un état général satisfaisant, avec pleurs spontanés et scores d’Apgar de 8 à 1 minute et de 9 à 5 minutes, témoignant d’une bonne adaptation immédiate à la vie extra-utérine. Les médecins notent toutefois un saignement buccal abondant et la présence d’une masse tumorale compromettant les voies respiratoires de l’enfant. Une intubation orotrachéale est réalisée.

Peu après, l’enfant développe une détresse respiratoire et est transféré en urgence à l’hôpital de la faculté de médecine du Chili (Santiago) pour évaluation et prise en charge chirurgicale. Ce cas clinique, rapporté par Carmen Morovic et ses collègues de l’hôpital Luis Calvo Mackenna, a été publié en octobre 2025 dans The Journal of Craniofacial Surgery.

Un jumeau parasite dans la bouche

L’examen clinique révèle donc deux masses fœtiformes. L’une déplace le globe oculaire gauche tandis que l’autre correspond à une tumeur épignathe obstruant partiellement les voies respiratoires. Ce bébé a donc un jumeau parasite dans la bouche.

Pour sécuriser les voies aériennes du bébé, les chirurgiens décident de retirer la masse intra-buccale lors d’une intervention réalisée le 7e jour de vie. Celle-ci met en évidence une tumeur ovoïde (5,9 x 4,2 x 3,7 cm), implantée dans le plancher du palais dur et qui s’étend vers la langue. Le pédicule reliant la masse fœtiforme au palais et à la langue est sectionné, puis la zone est refermée grâce à des lambeaux locaux. L’intervention se déroule sans complication. La respiration spontanée est rapidement restaurée.

L’examen de la masse intra-buccale révèle une structure externe et interne étonnante. Recouverte de peau et de cheveux, on distingue une ébauche de pavillon auriculaire, une ébauche d’orbite oculaire, un appendice évoquant un membre rudimentaire, une formation osseuse, des zones graisseuses, gélatineuses et kystiques.

Au microscope, les anatomopathologistes identifient une colonne vertébrale avec des disques cartilagineux, des éléments du tube digestif, une ébauche de membre inférieur et du tissu évoquant un pancréas. Toutes ces caractéristiques convergent vers le diagnostic de fœtus in fœtu.

Quant à la seconde masse fœtiforme située dans la région maxillaire, elle continue de croître. Une trachéotomie s’impose pour maintenir une ventilation satisfaisante du bébé.

Une angio-IRM, examen qui visualise les vaisseaux sanguins, révèle qu’une partie du cerveau sort de la cavité crânienne au niveau de la base du crâne. Cet enfant est porteur de ce qu’on appelle une encéphalocèle : une hernie du cerveau et de ses enveloppes méningées à travers un orifice crânien. Par ailleurs, cet examen montre de sévères lésions du cerveau dues à un manque d’oxygénation cérébrale. Ces constatations modifient radicalement la stratégie thérapeutique.

Devant un pronostic neurologique extrêmement compromis, un risque chirurgical majeur et l’absence de bénéfice attendu d’une nouvelle intervention, il est décidé, en total accord avec les parents, de prodiguer des soins palliatifs et des soins de confort.

Ce cas clinique spectaculaire montre l’importance d’une concertation entre obstétriciens, néonatalogistes, chirurgiens, radiologues, anatomopathologistes et équipes de soins palliatifs. Dans les formes les plus sévères, comme ici, il souligne l’importance d’une prise de décision collégiale et compassionnelle.

Les localisations orales du fœtus in fœtu sont d’une rareté extrême. Les cas décrits dans la littérature concernent des masses oropharyngées fœtiformes provoquant une obstruction des voies aériennes ou une fente palatine.

Un cas spectaculaire a été rapporté en 2023 dans la revue Frontiers in Surgery par des chirurgiens ORL de l’hôpital universitaire de Zurich (Suisse). Il concerne une femme de 29 ans. Lors d’une échographie réalisée à 30 semaines de grossesse, les médecins découvrent une volumineuse masse sortant de la bouche du fœtus. Une IRM fœtale montre qu’elle prend naissance au niveau du palais droit et des muscles de la mastication.

Comme les voies respiratoires du bébé apparaissent ouvertes, une césarienne classique est programmée à 38 semaines, avec une équipe spécialisée prête à intervenir en cas de difficulté respiratoire à la naissance. Le bébé, un garçon né à terme, respire sans aucune difficulté, avec de bons scores d’Apgar. Les médecins observent une masse impressionnante, de 12 × 8 × 5 cm, fixée dans la bouche par un pédicule. Malgré son aspect spectaculaire, l’enfant va bien.

Le deuxième jour de vie, les chirurgiens retirent cette excroissance, qui se révèle être un fœtus in fœtu, renfermant une ébauche de jambe, une colonne vertébrale, un début de cerveau et des tissus ressemblant à du côlon, de la thyroïde ou des bronches.

L’évolution postopératoire a été excellente. Le bébé a pu recommencer à s’alimenter normalement et est sorti de l’hôpital au quinzième jour. Les contrôles réalisés jusqu’à l’âge de presque deux ans montrent un enfant en pleine santé : respiration normale, alimentation sans gêne, voix intacte. Seuls signes persistants : une légère asymétrie du voile du palais et une luette un peu allongée, sans impact fonctionnel.

Ce cas illustre qu’un diagnostic prénatal précis et une prise en charge multidisciplinaire peuvent permettre de sauver un enfant malgré la présence d’un jumeau parasite d’aspect spectaculaire et potentiellement dangereux.

En 2018, des chirurgiens américains ont rapporté dans le Journal of Clinical Ultrasound le cas d’une femme de 33 ans qui, à 32 semaines de grossesse, se présente pour une fuite de liquide amniotique. L’échographie révèle un polyhydramnios sévère, un excès important de liquide amniotique, et surtout une énorme masse du côté droit du visage et du cou du fœtus.

Une échographie haute résolution 3D et l’IRM montrent une tumeur complexe de près de 15 cm, contenant des parties solides, kystiques et même un début de membre avec des doigts. Cette masse, qui dévie la tête du fœtus et comprime sa trachée, évoque un fœtus in fœtu.

Comme l’excès de liquide provoque des contractions, les médecins réalisent une amnioréduction, retirant près de 2,8 litres de liquide afin de stabiliser la grossesse. Les contractions cessent. Mais compte tenu du risque élevé de travail spontané, l’équipe soignante programme une procédure EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment). Cette technique consiste à sortir partiellement le bébé lors d’une césarienne tout en le maintenant relié au placenta qui continue à oxygéner son organisme. Elle a été considérée comme la stratégie plus sûre pour sécuriser les voies aériennes du fœtus avant de couper le cordon.

Une équipe multidisciplinaire, incluant deux chirurgiens fœtaux, un chirurgien en médecine fœto-maternelle, deux anesthésistes fœtaux, un cardiologue fœtal et un ORL, a été mobilisée. L’intervention est planifiée à 36 semaines et 3 jours.

Lors de l’EXIT, une masse fœtiforme dépasse de la bouche. L’ORL parvient à intuber le nouveau-né à l’aide d’un bronchoscope rigide. L’enfant est ensuite complètement extrait et transféré en réanimation néonatale. Il pèse 4,1 kg. Son score d’Apgar est de 4 à la 1re minute et de 4 à la 5e minute, indiquant une détresse modérée nécessitant une surveillance et des soins immédiats.

Quelques jours plus tard, les chirurgiens retirent deux masses (orale et cervicale), contenant des fragments de pieds, de peau, d’os, de muscles, de nerfs et même de tissu intestinal, preuve qu’il s’agit bien d’un jumeau parasite partiellement développé.

Ce cas spectaculaire illustre comment, grâce à une planification méticuleuse, une amnioréduction et la procédure EXIT, le fœtus hôte du jumeau parasite a pu être sauvé.

Un autre cas hors norme a été rapporté par des obstétriciens et pathologistes brésiliens (Rio de Janeiro) dans le numéro daté novembre-décembre 2025 de la revue Fetal and Pediatric Pathology.

Manuella Araújo Couto et ses collègues décrivent le cas d’une jeune femme de 18 ans, enceinte pour la troisième fois, chez qui une anomalie fœtae est détecée par échographie à la 26e semaine de grossesse. Cet examen révèle la présence d’une masse oropharyngée imposante. Cette tumeur faciale mesure plus de 5 x 7 cm.

À 32 semaines et 2 jours de grossesse, lors d’une consultation, les médecins constatent que le cœur du fœtus ne bat plus. La patiente est alors hospitalisée pour déclencher le travail. Le lendemain, elle accouche par voie basse d’un garçon mort-né pesant 1,5 kg. À la radiographie, les médecins constatent qu’il présente une agénésie du sacrum, c’est-à-dire une absence totale de cette structure osseuse située à la partie inférieure de la colonne vertébrale.

L’examen externe du fœtus parasite révèle alors une scène saisissante : une tête, entièrement recouverte de peau, émerge de la bouche du fœtus, reliée à lui par un large pédicule.

L’autopsie confirme qu’il ne s’agit pas d’un tératome épignathe (tumeur bénigne sortant de la bouche), mais d’un fœtus in fœtu siégeant dans la cavité buccale.

Une deuxième tête émerge de la bouche du jumeau hôte

Cette structure fœtiforme, qui mesure 10 × 7 cm, comporte des cheveux, des os crâniens, des traits faciaux (deux fentes palpébrales bordées de cils, une structure ressemblant à un nez, une partie de la lèvre supérieure, mais pas d’yeux).

À la dissection, cette « tête parasite » présente deux hémisphères cérébraux peu développés et une hydrocéphalie (augmentation du volume des ventricules contenant le liquide cérébrospinal). Surtout, le cerveau n’est pas relié anatomiquement à la colonne vertébrale du fœtus hôte.

Ces observations de fœtus parasite sortant de la bouche d’un fœtus hôte illustrent à quel point le FIF peut siéger dans une localisation anatomique véritablement impressionnante. Elles soulignent en outre l’importance du diagnostic prénatal pour planifier, lorsque cela est possible, la prise en charge des voies aériennes à la naissance ou une procédure EXIT, afin de permettre de transformer une situation potentiellement fatale en issue favorable.

Pour en savoir plus :